Síndrome de Susac

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summar; El síndrome de Susac es un raro trastorno caracterizado por tres problemas principales: alteración de la función cerebral (encefalopatía), bloqueo parcial o completo (oclusión) de las arterias que suministran sangre a la retina (la rama de la retina oclusión de la arteria, o BRAO), y enfermedad del oído interno ( pérdida de la audición, sobre todo); Tres formas principales del síndrome de Susac se han hecho evidentes. En una forma, la encefalopatía es el problema principal. En la segunda forma, BRAO y pérdida de la audición son los principales problemas, y hay poca o ninguna enfermedad cerebral. En la tercera forma, la encefalopatía es el principal problema en el principio, pero los episodios recurrentes de BRAO y pérdida de la audición se convierta en el principal problema después de la encefalopatía desaparece; La forma del síndrome de encefalopatía de Susac menudo se resuelve espontáneamente (que desaparecen dentro de 1 año), incluso sin tratamiento (autolimitada), las otras formas tienden a seguir un curso más prolongado, más crónica (3-10 años o más); Introductio; Aunque se considera rara, el síndrome de Susac está siendo reconocida con más frecuencia en todo el mundo y su verdadera frecuencia en la población general es desconocida. Esto se debe a que el trastorno puede ser diagnosticado erróneamente como la esclerosis múltiple; síndrome de Susac es una enfermedad autoinmune — específicamente, un endoteliopatía autoinmune. “Autoinmune” significa que el propio sistema inmune de una persona ataca por error del propio tejido sano. Un “endoteliopatía” es cualquier trastorno que implica lesión en el endotelio, que es la capa delgada de células que recubren las paredes interiores de los vasos sanguíneos. En el síndrome de Susac, el propio sistema inmune de la persona está atacando por error el revestimiento endotelial de los vasos sanguíneos más pequeños (los capilares, vénulas y arteriolas) en el cerebro, la retina, y el oído interno. Cuando las células endoteliales se dañan, tienden a hincharse, y esta hinchazón de las células endoteliales desempeña un papel clave en la oclusión parcial o completa (bloqueo) de los diminutos vasos en el cerebro, la retina y el oído interno. Este bloqueo da como resultado la disminución del flujo sanguíneo a través de los vasos y, por lo tanto, la disminución de suministro de oxígeno y nutrientes al cerebro, retina, y el oído interno — causando estos tres órganos a sufrir.

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